Транспорт меди в крови белок

Физиологическая роль меди

В организм медь поступает в основном с пищей. В некоторых овощах и фруктах содержится от 30 до 230 мг% меди. Много меди содержится в морских продуктах, бобовых, капусте, картофеле, крапиве, кукурузе, моркови, шпинате, яблоках, какао-бобах.

В желудочно-кишечном тракте абсорбируется до 95% поступившей в организм меди (причем в желудке ее максимальное количество), затем в двенадцатиперстной кишке, тощей и подвздошной кишке. Лучше всего организмом усваивается двухвалентная медь. В крови медь связывается с сывороточным альбумином (12-17%), аминокислотами — гистидином, треонином, глутамином (10-15%), транспортным белком транскуперином (12-14%) и церулоплазмином (до 60-65%). Медь-протеиды, подобно гемоглобину, участвуют в переносе кислорода. Число атомов меди в них различное: 2- в молекуле цереброкуперина, участвующего в хранении запаса кислорода в мозгу, и 8- в молекуле церулоплазмина, способствующего переносу кислорода в плазме.

Считается, что оптимальная интенсивность поступления меди в организм составляет 2-3 мг/сутки. Дефицит меди в организме может развиваться при недостаточном поступлении этого элемента (1 мг/сутки и менее), а порог токсичности для человека равен 200 мг/сутки.

Медь способна проникать во все клетки, ткани и органы. Максимальная концентрация меди отмечена в печени, почках, мозге, крови, однако медь можно обнаружить и в других органах и тканях. Ведущую роль в метаболизме меди играет печень, поскольку здесь синтезируется белок церулоплазмин, обладающий ферментативной активностью и участвующий в регуляции гомеостаза меди.

Медь является жизненно важным элементом, который входит в состав многих витаминов, гормонов, ферментов, дыхательных пигментов, участвует в процессах обмена веществ, в тканевом дыхании и т. д. Медь имеет большое значение для поддержания нормальной структуры костей, хрящей, сухожилий (коллаген), эластичности стенок кровеносных сосудов, легочных альвеол, кожи (эластин). Медь входит в состав миелиновых оболочек нервов. Действие меди на углеводный обмен проявляется посредством ускорения процессов окисления глюкозы, торможения распада гликогена в печени. Медь входит в состав многих важнейших ферментов, таких как цитохромоксидаза, тирозиназа, аскорбиназа и др. Медь присутствует в системе антиоксидантной защиты организма, являясь кофактором фермента супероксиддисмутазы, участвующей в нейтрализации свободных радикалов кислорода. Этот биоэлемент повышает устойчивость организма к некоторым инфекциям, связывает микробные токсины и усиливает действие антибиотиков. Медь обладает выраженным противовоспалительным свойством, смягчает проявления аутоиммунных заболеваний (напр., ревматоидного артрита), способствует усвоению железа.

Недостаток меди в организме (оптимальное содержание в организме в пределах 70-80 мг) вызывает развитие микроцитарной нормохромной анемии, рахитоподобный синдром, кариес зубов, сахарный диабет. Избыточное поступление меди в организм ведет к отложению ее в тканях (болезнь Вильсона). Развивается цирроз печени, гепатолентикулярная дегенерация: образуется плохо растворимый комплекс меди с аминокислотами, который откладывается в чечевидном ядре мозга, клетках печени, селезенки, сетчатке глаза. Возникают дегенеративные изменения в органах, светобоязнь. При болезни Вильсона содержание меди увеличивается практически в 100 раз по сравнению с нормой. Медь обнаруживается во многих тканях, но особенно её много в печени, почках и мозге. Её можно увидеть на роговице в виде коричневых или зелёных кругов. В настоящие время установлено, что первоначально избыточные концентрации меди возникают в печени, затем в нервной системе, проявление расстройства этих органов наступают в том же порядке. Симптомы болезни Вильсона включают цирроз печен, нарушение координации, сильный тремор, прогрессирующие разрушение зубов. Степень выраженности симптомов зависит от количества содержание меди. Уменьшение клинической симптоматики может быть достигнуто использованием хелатирующих агентов, выводящих излишки запасов меди. Сам факт исчезновение симптомов после подобной терапии означает, что разрушение мозга является больше биологическим процессом, нежели структурным.

При болезни Вильсона происходит нарушение в синтезе апоцерулоплазмина и поскольку медь не может связываться с этими белками, она и начинает откладываться в различных местах. Понятно, что это не может служить единственным объяснением, так как у ряда пациентов уровень церулоплазмина понижен незначительно. Кроме того, в больших количествах медь обнаруживается в печени новорождённых, причём лишь 2% общего количества меди связано с белком. Через три месяца концентрация снижается до нормального уровня, так как с этого времени печень способна синтезировать белок цирулоплазмин. Существует другая точка зрения на болезнь Вильсона: структура белка металлопротеида при болезни Вильсона нарушена, и это ведёт к повышенному связыванию ионов меди, что в свою очередь ведёт к нарушению запасов и транспорта меди в организме. У пациентов с болезнью Вильсона было продемонстрировано повышенное связывание меди металлотионеидом.

При лечение болезни Вильсона употребляют пищу, бедную медью, и применяют хелатирующие агенты.

При многих других заболеваниях наблюдается увеличение меди сыворотки: так при инфекционном гепатите наблюдается увеличение сыворотки меди в 3 раза по сравнению с нормой – 350мкг/100мл. Это связано с накоплением церулоплазмина. Повышение меди в крови встречается при таких заболеваниях, как лейкемия, лимфома, ревматоидный артрит, цирроз, нефрит. Высокий уровень меди может быть связан с различными явлениями, и обнаружение высоких концентраций меди сыворотки представляет диагностическую ценность только при одновременном рассмотрение с данными других исследований. Анализ концентрации ионов меди необходимо проводить для оценки эффективности лечения, так как уровень меди прямо пропорционален тяжести заболевания. Это положение верно при гепатитах и злокачественных заболеваниях.

Дефицит меди является причиной развития аневризм (патологическое выпячивание истонченного участка артерии или сердца в результате снижения эластичности ткани), преждевременного поседения, морщинистости кожи, варикозного расширения вен. Недостаток в организме меди также приводит к деструкции кровеносных сосудов, патологическому росту костей, дефектам в соединительных тканях. Кроме того, считают, что дефицит меди служит одной из причин раковых заболеваний. В некоторых случаях поражение легких раком у людей пожилого возраста врачи связывают с возрастным понижением меди в организме. Большой расход меди ведёт к дефициту и неблагоприятен для человека. Прогрессирующие заболевание мозга у детей (синдром Менкеса) связано с дефицитом меди, так как при этом заболевание не хватает медьсодержащего фермента. Некоторые улучшения в состоянии этих больных было получено при введении препаратов меди.

Схема обмена меди в организме

Права на статью принадлежат ООО «Электронная Медицина».

Источник

Цинк и медь — союз антагонистов в трихологии? Часть 2

Взаимосвязь выпадения волос и дефицита микроэлементов не так часто обсуждается на научных конференциях. Из всех дефицитов минералов только дефицит железа привлекает внимание отечественных трихологов. Однако, при обзоре научной литературы мы можем обнаружить, что цинк и медь играют большую роль в физиологии и патологии волос.

Медь. Основные положения

Медь — один из основных физиологических синергистов железа. Хорошими пищевыми источниками меди являются мясо и субпродукты, стручковые, зерновые, орехи, зеленые овощи.

Молибден увеличивает потерю меди с мочой. Цинк в ионной форме может конкурировать с медью за всасывание.

В эксперименте дефицит меди непосредственно приводил к железодефицитной анемии вследствие нарушения абсорбции железа.

(Reeves P. G., DeMars L. C. Copper deficiency reduces iron absorption and biological half-life in male rats. J. Nutr. 2004; 134 (8): 1953—1957)

Всасывание меди

Поступлению меди в энтероцит содействует транспортер меди и транспортер двухвалентных металлов. Уже на этом этапе возможна конкуренция минералов за транспорт (цинк, медь, кальций, железо и т.д.).

В организме человека содержится 70—100 мг меди.

Головной мозг и печень, составляющие только 5 % массы тела человека, содержат 25 % меди.

Основное место абсорбции меди — двенадцатиперстная кишка, меньшая ее часть всасывается в желудке и тонком кишечнике. Механизм всасывания меди еще не вполне изучен. При низком содержании меди в пище ее всасывание осуществляется активно, при высоком — посредством пассивной диффузии.

Медь в организме человека

Известные ферменты, содержащие в своем составе медь: аскорбиназа, тирозиназа, цитохромоксидаза, супероксиддисмутаза.

Медь также входит в состав:

фермента, который отвечает за выработку эластина, коллагена, соединительных белковых тканей;

супероксиддисмутазы — антиоксиданта, противовоспалительного фермента;

гистаминаза, управляющего метаболизмом гистамина.

Медь, обладая противовоспалительным свойством, ослабляет симптомы аутоиммунных заболеваний, к примеру, ревматоидного артрита.

Обмен меди

В гепатоцитах медь связывается с церулоплазмином (ЦП), поступающим в кровь и содержащим 95 % общего количества меди сыворотки крови.

Роль церулоплазмина в транспорте меди не очень значительна в отличие от альбумина и транскупреина. Избыток меди выводится с желчью, лишь около 15 % меди реабсорбируются в кишечник.

Церулоплазмин

ЦП — медьсодержащая феррооксидаза. Бета-глобуллин, связанный с 6 молекулами меди.

Биосинтез происходит в печени.

1. Транспорт и оборот меди
2. Иммобилизация сывороточного железа
3. Участие в острофазных реакциях
4. Регуляция биогенных аминов (адреналин и норадреналин)

Роль церулоплазмина

Ферроксидазная – окисляет двухвалентное железо в трехвалентное, как и белок гефестин (6 атомов меди).

Церулоплазмин окисляет железо в плазме крови, а гефестин на мембранах энтероцитов.

Антиоксидантная функция

Антиоксидантное, но слабее, чем внутриклеточная супероксиддисмутаза (концентрация меди повышается в очагах воспаления и, если существует недостаток поступления меди, то это может привезти к усилению перекисного окисления липидов).

Причины дефицита меди

Врожденный (синдром Менкеса) — болезнь курчавых волос.

заболевание, связанное с мутацией гена ATP7A, ответственного за выработку аденозинтрифосфатазы, участвующей в транспорте меди из энтероцита в кровь

1. Длительное парентеральное питание
2. Избыточное поступление цинка (БАДы, фиксаторы зубных протезов, извращение вкуса)
3. Нарушение всасывание меди (резекция желудка, тонкой кишки)
4. Неясная этиология

Анемия, связанная с дефицитом меди, была обнаружена у 20 % больных с установленным ранее диагнозом В 12-дефицитной анемии и получавших соответствующее лечение. Дефицит меди может сочетаться с дефицитом витамина В12. Вероятно, это обусловлено наличием общих причин.

Диагностика дефицита меди

Диагноз дефицита меди устанавливается на основании выявленного снижения концентрации меди и/или церулоплазмина в сыворотке крови.

По мнению E. Beutler (2007), результаты оценки концентрации меди в сыворотке крови более достоверны, чем данные определения концентрации церулоплазмина, являющегося белком острой фазы, концентрация которого повышается при инфекционных и воспалительных процессах, что обусловливает неспецифичность этого показателя для дефицита меди.

Однако некоторые авторы считают оценку концентрации церулоплазмина в сыворотке крови лучшим тестом для диагностики дефицита меди, т. к. во всех случаях дефицита меди он снижен.

Лечение дефицита меди

При дефиците меди, связанном с избыточным поступлением цинка в организм, для коррекции состояния больного может быть достаточно отмены препаратов цинка.

Для лечения дефицита меди используются сульфат, глюконат и хлорид меди.

Сульфат и глюконат применяются перорально.

Имеется противоречивая информация об эффективности глюконата меди.

Некоторые авторы не рекомендуют использовать этот препарат из-за плохого всасывания, в то же время есть публикации, свидетельствующие об успешности применения глюконата меди у пациентов с ее дефицитом.

Больным назначается 2–10 мг элементарной меди в сутки в течение 3 мес.

В клинике Мейо используется следующая схема лечения: 1-я неделя — 8 мг элементарной меди в день, 2-я неделя — 6 мг, 3-я неделя — 4 мг, затем — по 2 мг в день.

Cu и ГА

Лечение: окись цинка по 50 мг три раза в день и о,5 % раствор сернокислой меди (по 15 капель 3 раза в день) в течение 20-30 дней. Перерыв 7 дней. Курс повторить 7 раз.

По материалам доклада Каюмова С. Ф., к.м.н., президента Союза трихологов на IV симпозиуме «Трихология для косметологов» в рамках XV Международной выставки профессиональной косметики и оборудования для салонов красоты INTERCHARM professional.

Источник