Медь входит в состав биохимия

Физиологическая роль меди

В организм медь поступает в основном с пищей. В некоторых овощах и фруктах содержится от 30 до 230 мг% меди. Много меди содержится в морских продуктах, бобовых, капусте, картофеле, крапиве, кукурузе, моркови, шпинате, яблоках, какао-бобах.

В желудочно-кишечном тракте абсорбируется до 95% поступившей в организм меди (причем в желудке ее максимальное количество), затем в двенадцатиперстной кишке, тощей и подвздошной кишке. Лучше всего организмом усваивается двухвалентная медь. В крови медь связывается с сывороточным альбумином (12-17%), аминокислотами — гистидином, треонином, глутамином (10-15%), транспортным белком транскуперином (12-14%) и церулоплазмином (до 60-65%). Медь-протеиды, подобно гемоглобину, участвуют в переносе кислорода. Число атомов меди в них различное: 2- в молекуле цереброкуперина, участвующего в хранении запаса кислорода в мозгу, и 8- в молекуле церулоплазмина, способствующего переносу кислорода в плазме.

Считается, что оптимальная интенсивность поступления меди в организм составляет 2-3 мг/сутки. Дефицит меди в организме может развиваться при недостаточном поступлении этого элемента (1 мг/сутки и менее), а порог токсичности для человека равен 200 мг/сутки.

Медь способна проникать во все клетки, ткани и органы. Максимальная концентрация меди отмечена в печени, почках, мозге, крови, однако медь можно обнаружить и в других органах и тканях. Ведущую роль в метаболизме меди играет печень, поскольку здесь синтезируется белок церулоплазмин, обладающий ферментативной активностью и участвующий в регуляции гомеостаза меди.

Медь является жизненно важным элементом, который входит в состав многих витаминов, гормонов, ферментов, дыхательных пигментов, участвует в процессах обмена веществ, в тканевом дыхании и т. д. Медь имеет большое значение для поддержания нормальной структуры костей, хрящей, сухожилий (коллаген), эластичности стенок кровеносных сосудов, легочных альвеол, кожи (эластин). Медь входит в состав миелиновых оболочек нервов. Действие меди на углеводный обмен проявляется посредством ускорения процессов окисления глюкозы, торможения распада гликогена в печени. Медь входит в состав многих важнейших ферментов, таких как цитохромоксидаза, тирозиназа, аскорбиназа и др. Медь присутствует в системе антиоксидантной защиты организма, являясь кофактором фермента супероксиддисмутазы, участвующей в нейтрализации свободных радикалов кислорода. Этот биоэлемент повышает устойчивость организма к некоторым инфекциям, связывает микробные токсины и усиливает действие антибиотиков. Медь обладает выраженным противовоспалительным свойством, смягчает проявления аутоиммунных заболеваний (напр., ревматоидного артрита), способствует усвоению железа.

Недостаток меди в организме (оптимальное содержание в организме в пределах 70-80 мг) вызывает развитие микроцитарной нормохромной анемии, рахитоподобный синдром, кариес зубов, сахарный диабет. Избыточное поступление меди в организм ведет к отложению ее в тканях (болезнь Вильсона). Развивается цирроз печени, гепатолентикулярная дегенерация: образуется плохо растворимый комплекс меди с аминокислотами, который откладывается в чечевидном ядре мозга, клетках печени, селезенки, сетчатке глаза. Возникают дегенеративные изменения в органах, светобоязнь. При болезни Вильсона содержание меди увеличивается практически в 100 раз по сравнению с нормой. Медь обнаруживается во многих тканях, но особенно её много в печени, почках и мозге. Её можно увидеть на роговице в виде коричневых или зелёных кругов. В настоящие время установлено, что первоначально избыточные концентрации меди возникают в печени, затем в нервной системе, проявление расстройства этих органов наступают в том же порядке. Симптомы болезни Вильсона включают цирроз печен, нарушение координации, сильный тремор, прогрессирующие разрушение зубов. Степень выраженности симптомов зависит от количества содержание меди. Уменьшение клинической симптоматики может быть достигнуто использованием хелатирующих агентов, выводящих излишки запасов меди. Сам факт исчезновение симптомов после подобной терапии означает, что разрушение мозга является больше биологическим процессом, нежели структурным.

При болезни Вильсона происходит нарушение в синтезе апоцерулоплазмина и поскольку медь не может связываться с этими белками, она и начинает откладываться в различных местах. Понятно, что это не может служить единственным объяснением, так как у ряда пациентов уровень церулоплазмина понижен незначительно. Кроме того, в больших количествах медь обнаруживается в печени новорождённых, причём лишь 2% общего количества меди связано с белком. Через три месяца концентрация снижается до нормального уровня, так как с этого времени печень способна синтезировать белок цирулоплазмин. Существует другая точка зрения на болезнь Вильсона: структура белка металлопротеида при болезни Вильсона нарушена, и это ведёт к повышенному связыванию ионов меди, что в свою очередь ведёт к нарушению запасов и транспорта меди в организме. У пациентов с болезнью Вильсона было продемонстрировано повышенное связывание меди металлотионеидом.

При лечение болезни Вильсона употребляют пищу, бедную медью, и применяют хелатирующие агенты.

При многих других заболеваниях наблюдается увеличение меди сыворотки: так при инфекционном гепатите наблюдается увеличение сыворотки меди в 3 раза по сравнению с нормой – 350мкг/100мл. Это связано с накоплением церулоплазмина. Повышение меди в крови встречается при таких заболеваниях, как лейкемия, лимфома, ревматоидный артрит, цирроз, нефрит. Высокий уровень меди может быть связан с различными явлениями, и обнаружение высоких концентраций меди сыворотки представляет диагностическую ценность только при одновременном рассмотрение с данными других исследований. Анализ концентрации ионов меди необходимо проводить для оценки эффективности лечения, так как уровень меди прямо пропорционален тяжести заболевания. Это положение верно при гепатитах и злокачественных заболеваниях.

Дефицит меди является причиной развития аневризм (патологическое выпячивание истонченного участка артерии или сердца в результате снижения эластичности ткани), преждевременного поседения, морщинистости кожи, варикозного расширения вен. Недостаток в организме меди также приводит к деструкции кровеносных сосудов, патологическому росту костей, дефектам в соединительных тканях. Кроме того, считают, что дефицит меди служит одной из причин раковых заболеваний. В некоторых случаях поражение легких раком у людей пожилого возраста врачи связывают с возрастным понижением меди в организме. Большой расход меди ведёт к дефициту и неблагоприятен для человека. Прогрессирующие заболевание мозга у детей (синдром Менкеса) связано с дефицитом меди, так как при этом заболевание не хватает медьсодержащего фермента. Некоторые улучшения в состоянии этих больных было получено при введении препаратов меди.

Схема обмена меди в организме

Права на статью принадлежат ООО «Электронная Медицина».

Источник

Биохимические функции меди

Медь, как элемент побочной подгруппы периодической системы, обладает переменной валентностью (Cu2+, Cu+) и, следовательно, образует два типа соединений: закисные и окисные.
Медь необходима для кроветворения. Она катализирует включение железа в структуру гема и способствует созреванию эритроцитов на ранних стадиях развития. При дефиците железа наблюдается микроцитарная гипохромная анемия (без эритропении), а при дефиците меди уменьшается число эритроцитов без изменения в них концентрации гемоглобина. Однако эта картина может варьировать у разных видов животных.
Медь участвует в процессе остеогенеза, защитных функциях организма, пигментации и кератинизации шерсти и пера, входя в состав медьсодержащих белков с ферментативной функцией. Она является составной частью цитохромоксидазы, тирозиназы, церулоплазмина, галактозоксидазы, уриказы, дофамин-β-гидролазы, диаминоксидазы, моноаминоксидазы, бензиламиноксидазы, ксантиноксидазы и других ферментов.
Ион Cu2+ служит специфическим активатором ряда ферментов (сульфидоксидазы, тирозинйодиназы и др.), а также способствует поддержанию активности в крови малоустойчивых гипофизарных гормонов.
Медьсодержащие ферменты играют важную роль в окислительно-восстановительных процессах, катализируя отдельные этапы тканевого дыхания. В большинстве случаев атомы меди в ферментах играют роль переносчиков электронов, но иногда способствуют образованию фермент-субстратных комплексов и устойчивости третичной структуры ферментов.
Данные о медьсодержащих протеинах, не обладающих каталитическими свойствами, приведены в таблице 82. Биологическая роль этих соединений не вполне ясна. В основном они выполняют депонирующую функцию, но не исключено их участие в интимных обменных процессах организма. Об этом косвенно свидетельствует локализация некоторых купропротеинов в субклеточных фракциях.

Источник

Медь входит в состав биохимия

Дневная норма потребления

Медь является одним из важнейших эссенциальных (жизненно-необходимых) микроэлементов.
В организме взрослого человека содержание меди составляет примерно 100-200 мг, при этом около 50% всей меди находится в мышцах, а еще 10% в печени.

Биологическая роль

• является компонентом многих ферментов, обладающих окислительно-восстановительной активностью
• участвует в метаболизме железа
• повышает усвоение белков и углеводов
• принимает участие в обеспечении тканей кислородом
• участвует в формировании соединительной ткани, росте костей
• поддерживает структуру костей, хрящей, сухожилий
• поддерживает эластичность стенок кровеносных сосудов, альвеол, кожи
• обладает выраженным противовоспалительным свойством, в т.ч. при аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидного артрита)
• участвует в образовании гемоглобина и созревании эритроцитов

Какие продукты содержат медь

Наиболее ценными источниками меди являются морепродукты (особенно моллюски), субпродукты (печень), цельное зерно, бобовые (фасоль и чечевица), шоколад, орехи. Также медь содержится в крупах, картофеле, мясе, грибах, капусте, фруктах. Источником меди служит и питьевая вода.

Дефицит меди

Дефицит меди встречается редко.

Причины дефицита меди

• недостаточное поступление меди с пищей и водой
• нарушение обмена меди
• заболевания желудочно-кишечного тракта (приводят к нарушению всасывания)
• длительный прием лекарственных средств (кортикостероидов, нестероидных противовоспалительных препаратов, антацидов)

Последствия дефицита меди

• нарушение всасывания железа с развитием анемии
• лейкопения и нейтропения в картине крови
• поражение сердечно-сосудистой системы (образование аневризм кровеносных сосудов, кардиопатии)
• нарушение минерализации костей (частые переломы, остеопороз)
• снижение иммунитета
• развитие рассеянного склероза
• гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы, зоб)
• нарушение пигментации кожи и волос
• задержка полового развития у девочек, нарушение менструальной функции, бесплодие
• дистресс-синдром у новорожденных

Избыток меди

Причины избытка меди

• чрезмерное поступление с пищей, водой или из окружающей среды (на вредных производствах, при использовании медной посуды, отравления вследствие неосторожного обращения с медьсодержащими бытовыми препаратами)
• нарушение регуляции обмена меди

Последствия избытка меди (как правило, наблюдают только острые отравления)

• диспепсические явления (боли в животе, тошнота, головокружение, рвота и понос)
• головная боль, тахикардия, затруднение дыхания
• гемолитическая анемия, гематурия, массовые желудочно-кишечные кровотечения, недостаточность печени и почек
• расстройства центральной нервной системы (ухудшение памяти, бессонница, депрессия)
• проявления т.н. «медной лихорадка» (высокая температура, озноб, проливной пот, судороги)
• накопление меди в тканях мозга, коже, печени, поджелудочной железе и миокарде

Источник

Медь в крови

Медь – это жизненно важный микроэлемент, играющий существенную роль в синтезе гемоглобина и активации ферментов дыхательной цепи. Он входит в состав костей, хряща, соединительной ткани и миелиновых оболочек.

Синонимы английские

Cu, Total copper, Hepatic copper.

Колориметрический метод (IFCC).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу 2-3 часа до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Медь – важный катион, входящий в состав многих ферментов. Они принимают активное участие в метаболизме железа, формировании соединительной ткани, выработке энергии на клеточном уровне, продукции меланина (пигмента, отвечающего за цвет кожи) и в нормальном функционировании нервной системы.

Основными источниками меди для человека являются такие продукты питания как орехи, шоколад, грибы, печень, злаки и сухофрукты. Также медь может поступать в организм с водой, в случае, если она контактировала с медьсодержащими предметами (например с медьсодержащей посудой). После поступления в желудочно-кишечный тракт медь всасывается в тонкой кишке и соединяясь с белками крови, транспортируется в печень. Большая часть меди в крови находится в связанном с церрулоплазмином состоянии (около 95 %), меньшая часть связана с альбуминами сыворотки или находится в свободном состоянии. При избыточном поступлении меди с пищей печень выделяет ее излишки с желчью и она удаляется из организма с калом и мочой.

Недостаточность меди, как и ее избыток — редкие патологичсекие состояния. Чаща встречается перенасыщеие организма медью, связанное с нарушением ее обмена, либо хроническим отравлением. Наследственное заболевание, приводящее к повышенному отложению меди в тканях организма называется болезнь Вильсона-Коновалова (Уильсона-Коновалова). Основными его симптомами являются:

• анемия
• тошнота
• рвота
• боли в животе
• желтуха
• повышенная утомляемость
• резкие перемены настроения
• дрожание конечностей
• нарушение глотания
• неустойчивая походка
• дистония
• появление специфической окраски радужки глаз

При вовлечении в патологический процесс почек может нарушиться образование мочи вплоть до анурии. Некоторые из этих симптомов иногда также проявляются при остром или хроническом отравлении медью, возникающем из-за загрязнения окружающей среды, а также вследствие заболеваний печени, которые препятствуют обмену микроэлемента.

Дефицит меди может внезапно возникнуть у людей, страдающих заболеваниями, вызывающими тяжелую мальабсорбцию (муковисцидозом, целиакией). Эти болезни сопровождаются нейтропенией, остеопорозом и микроцитарной анемией.

Редкая генетическая патология, связанная с X-хромосомой, болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») ведет к дефициту меди у болеющих детей. Это заболевание, поражающее преимущественно мужчин, проявляется судорожными приступами, задержкой развития, дисплазией артерий головного мозга и необычно ломкими курчавыми волосами.

Недостаточное количество меди в крови грозит производством дефектных эритроцитов с низкой продолжительностью жизни, а также уменьшением активности ферментов, содержащих в своем составе этот микроэлемент.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики болезни Вильсона-Коновалова (как правило совместно с тестом на церулоплазмин).
• Для оценки состояния пациента при подозрении на отравление медью, а также при ее недостатке или при нарушениях, влияющих на обмен меди (вместе с тестом на церулоплазмин).
• Для контроля за эффективностью лечения болезни Вильсона-Коновалова и патологического состояния, вызванного избытком меди или ее излишней потерей.

Когда назначается исследование?

Анализ назначается совместно с другими тестами (церулоплазмин), при наличии симптомов болезни Вильсона-Коновалова, подозрении на острое отравление медью, а также для оценки обеспеченности организма данным микроэлементом.

Для мужчин: 700 — 1400 мкг/л.

Для женщин: 800 — 1550 мкг/л.

Причины повышения уровня меди:

• внутривенное введение медьсодержащих растворов,
• применение оральных контрацептивов,
• первичный билиарный цирроз,
• хронические воспалительные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка),
• гемохроматоз,
• гипертиреоз,
• гипотиреоз,
• лейкоз,
• лимфома,
• анемия (пернициозная, железодефицитная, апластическая).

Причины снижения уровня меди:

• болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос»),
• болезнь Вильсона – Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация),
• заболевания желудочно-кишечного тракта (спру, целиакия, поражения тонкого кишечника),
• заболевания почек и печени,
• долгий период энтерального питания,
• квашиоркор,
• муковисцидоз,
• нарушения обмена коллагена,
• первичный остеопороз,
• саркоидоз.

Результаты исследования должны оцениваться в комплексе с анализом на церулоплазмин и клиническими данными. Изолированное повышение концентрации меди в крови не является подтверждением наличия заболевания, а лишь указывает на необходимость дальнейшего клинического поиска.

Характерными лабораторными признаками болезни Вильсона – Коновалова являются снижение концентрации меди в крови, повышение ее концентрации в моче в сочетании с пониженным уровнем церулоплазмина.

При некоторых патологических состояниях, таких как хронические заболевания печени, почек, остром гепатите, наблюдается повышенное выделение меди с мочой и ее высокий уровень в крови, при этом уровень церулоплазмина будет нормальный или повышенный.

Уменьшение содержания меди в крови и в моче, а также уменьшение концентрации церулоплазмина иногда свидетельствуют о дефиците меди.

Повышение концентрации меди во время лечения состояния, связанного с ее дефицитом и снижением концентрации церулоплазмина, говорит об эффективности проводимой терапии.

Ситуации, вызывающие сильное изменение уровня меди, чаще всего связаны с нарушением питания и/или всасывания меди, а также с какими-либо генетическими нарушениями ее утилизации и включения в процессы обмена.

Что может влиять на результат?

• Интерпретация результатов может быть осложнена тем, что церулоплазмин является белком острой фазы воспаления, поэтому его уровень повышен при любом воспалительном или инфекционном заболевании. Оба эти показателя возрастают во время беременности, в период приема эстрогенов и оральных контрацептивов.
• Лекарственные препараты карбамазепин, фенобарбитал, эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин повышают уровень меди в крови, нифедипин снижает его.



• Общий уровень меди снижен у новорождённых, поднимается в течение следующих нескольких лет, достигает пика, затем постепенно снижается до нормы.
• Скрининговые проверки уровня меди не рекомендованы в связи с тем, что у многих людей без нарушений обмена меди на результаты анализа могут влиять патологии воспалительного или инфекционного характера.

Источник